Esse conjunto de dados compreende as informações pacientes pediátricos com diagnóstico de atresia biliar atendidos no ambulatório de gastropediatria do HC-UNICAMP. O objetivo geral é descrever as características clínicas e epidemiológicas, a evolução da doença e os fatores prognósticos de uma série de crianças portadoras de atresia biliar que foram submetidas à portoenterostomia de Kasai (KPE) atendidas em um ambulatório de referência em Hepatologia Pediátrica. Os dados foram obtidos por meio da análise dos prontuários físicos e eletrônicos dos pacientes. As variáveis incluem dados demográficos, informações sobre a KPE, tempo de acompanhamento e de internação após a realização da KPE, diagnóstico de hipertensão portal, dados de transplante, óbito e exames bioquímicos. Também foram analisadas biópsias hepáticas e atribuído o grau de fibrose de acordo com o escore ISHAK. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Estadual de Campinas, sob parecer 5.993918.